Das angioneurotische Ödem als Problem in der Frauenheilkunde Markus Magerl

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Kevin Jörg Albert
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1 UNIVERSITÄTSMEDIZIN BERLIN

2 Das angioneurotische Ödem als Problem in der Frauenheilkunde Markus Magerl Gesellschaft für Geburtshilfe und Gynäkologie in Berlin

3 Angioneurotisches Ödem 1882 Heinrich I. Quincke & Eugen Dinkelacker Acutes Oedem, Gefäßneurose 1888 William Osler, Erbgang Hereditäres Angioneurotisches Ödem 1963 Virginia Donaldson, C1-Inh-Defizienz 1999 Jürg Nussberger, Bradykinin-vermittelt Hereditäres Angioödem

4 Einteilung der Angioödeme Mastzellmediator-vermittelte Angioödeme Anaphylaxie Urtikaria Bradykinin-vermittelte Angioödeme Hereditäres Angioödem Typ I C1-Inhibitor reduziert Typ II C1-Inhibitor defekt Typ III V.a. F XII gain of function Mutation Erworbene Angioödeme Erworbener C1-Inhibitor-Mangel (Auto-AK gegen C1-INH, Verbrauch) RAAS-Inhibitor-induzierte Angioödeme (z.b. durch ACE-Hemmer)

5 Einteilung der Angioödeme Bradykinin-vermittelte Angioödeme Hereditäres Angioödem Typ I C1-Inhibitor reduziert Typ II C1-Inhibitor defekt

6 Angioödeme durch Bradykinin

7 Klinik Rezidivierende Ödeme 1) Haut 2) Innere Organe 3) Larynx

8 Haut

9 Haut

10 Haut

11 Haut

12 Klinik Rezidivierende Ödeme 1) Haut 2) Innere Organe 3) Larynx

13 Innere Organe

14 Innere Organe Kolikartige Schmerzen, VAS bis 10 Erbrechen Diarrhoe Kreislaufdysregulation

15 Innere Organe

16 Klinik Rezidivierende Ödeme 1) Haut 2) Innere Organe 3) Larynx

17 Larynx

18 Larynx

19 Wie lange haben Patienten Symptome, ehe ihr HAE diagnostiziert wird? 8 Jahre (D) 13.1 Jahre (ES) 16.3 Jahre (DK)

20 Hereditäres Angioödem autosomal dominant in 20% Spontanmutation Chromosom 11 >200 Mutationen 11q q q q13+1

21 Hereditäres Angioödem Anzahl der Patienten Alter zu Beginn der Symptomatik 30 40

22 Anamnese Rezidivierende Angioödeme seit der Kindheit und Jugend jahrelange Krankheitsdauer Erkrankungen in der Familie

23 Auslöser Stress, Anstrengung Traumata, auch iatrogene Infektionen Zyklus, Schwangerschaft, Östrogen Alkohol Medikamente, ACE-Hemmer häufig keine erkennbaren Auslöser

24 Hereditäres Angioödem C1-INH X C4(a/b) C1s/r

25 Gerinnungssystem Präkallikrein NH I C1 NH I C1 Kallikrein XIIa NH I C1 C1 NH I C1 NH I C1 C1 C4a XII C4 C4b C2a C2 C2b/ C2-Kinin Bradykinin Angioödem Komplementsystem Kininogen NH I C1

26 Labor C1-INH-Aktivität im Plasma vermindert oder fehlt ganz C1-INH-Konzentration bei Typ 1 vermindert C4 erniedrigt

27 Therapie akute Attacke C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat Bradykinin-Rezeptor-Antagonist Icatibant Kurzzeitprophylaxe C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat Danazol Langzeitprophylaxe C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat Danazol Tranexamsäure

28 Therapie akute Attacke C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat Bradykinin-Rezeptor-Antagonist Icatibant Kurzzeitprophylaxe C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat Danazol Langzeitprophylaxe C1-Esterase-Inhibitor-Konzentrat Danazol Tranexamsäure

29 Besonderheiten Frauenheilkunde Trigger: Östrogene endogen und exogen (Kontrazeption Gestagen) Schwangerschaft

30 Zunahme Attacken Schwangerschaft Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate. Martinez-Saguer I, Rusicke E, Aygören-Pürsün E, Heller C, Klingebiel T, Kreuz W. Am J Obstet Gynecol Aug;203(2):131

31 Zunahme Attacken Schwangerschaft The natural history of hereditary angioedema and the impact of treatment with human C1-inhibitor concentrate during pregnancy: a long-term survey. Czaller I, Visy B, Csuka D, Füst G, Tóth F, Farkas H. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol Sep;152(1):44-9.

32 Schützt fetales C1-INH die Mutter? Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate. Martinez-Saguer I, Rusicke E, Aygören-Pürsün E, Heller C, Klingebiel T, Kreuz W. Am J Obstet Gynecol Aug;203(2):131

33 Schützt fetales C1-INH die Mutter? Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate. Martinez-Saguer I, Rusicke E, Aygören-Pürsün E, Heller C, Klingebiel T, Kreuz W. Am J Obstet Gynecol Aug;203(2):131

34 Schützt fetales C1-INH die Mutter? Anzahl Attacken im 3. Trimester: Fötus HAE ohne mit p=0.039 The natural history of hereditary angioedema and the impact of treatment with human C1-inhibitor concentrate during pregnancy: a long-term survey. Czaller I, Visy B, Csuka D, Füst G, Tóth F, Farkas H. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol Sep;152(1):44-9.

35 Abnahme Attacken Stillzeit Characterization of acute hereditary angioedema attacks during pregnancy and breast-feeding and their treatment with C1 inhibitor concentrate. Martinez-Saguer I, Rusicke E, Aygören-Pürsün E, Heller C, Klingebiel T, Kreuz W. Am J Obstet Gynecol Aug;203(2):131

36 Therapie Schwangerschaft / Stillzeit Zugelassen: C1-INH Konzentrat Berinert 20E/kg KG Blutprodukt (Chargendokumentation) Bei Bedarf, ggf. als Prophylaxe

37 Kurzzeitprophylaxe Entbindung Keine bei unkomplizierter vaginaler Entbindung, C1-INH Konzentrat sollte greifbar sein C1-INH Konzentrat Berinert 20E/kg KG bei: häufigen schweren Attacken im 3. Trimenon anamn. häufig mechanisch ausgel. Genitalödeme Einsatz von Zange / Vakuum Eingriff / Sectio mit Intubation 72h Überwachung

38 Diagnostik Kind C1-INH Werte in den ersten Monaten schwer zu interpretieren Empfehlung: 6-12M Diagnostik

39 Leitlinie HAE Gynäkologie & Geburtshilfe Pubmed: Hereditary angioedema pregnancy International consensus and practical guidelines on the gynecologic and obstetric management of female patients with hereditary angioedema caused by C1 inhibitor deficiency. Caballero T, Farkas H, Bouillet L, Bowen T, Gompel A, Fagerberg C, Bjökander J, Bork K, Bygum A, Cicardi M, de Carolis C, Frank M, Gooi JH, Longhurst H, MartínezSaguer I, Nielsen EW, Obtulowitz K, Perricone R, Prior N. J Allergy Clin Immunol Feb;129(2):308-20

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47 Arbeitsgruppe Dermatologische Allergologie

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