Fallpräsentation. Ass. Dr. Daniela Szücs

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1 Fallpräsentation Ass. Dr. Daniela Szücs

2 Anamnese 77 jährige Frau Vorerkrankungen: Art. Hypertonie Paroxysmales Vorhofflimmern (unter OAK) Struma nodosa, St.p. RJT Chron. NINS III Allergien: Penicillin, suspekte Reaktion auf Tetanus-Impfung Bisherige Medikation: Marcoumar wegen VHF Notarztverständigung wegen Synkope Notarzt: + initial ansprechbare Patientin, EKG: tachykardes VHF + erneut bewußtlos + EKG: Kammerflimmern + CPR + 1x Schockabgabe (200J) + Transferierung ins KH Ried

3 Status Aufnahme auf die ICU - intubiert Vitalparameter stabil gering dosiert Katecholamine Physikalische Untersuchung: keine Pathologien

4 Aufnahme-EKG in Ried

5 Diagnostik Echo: LVF, Ǿ WBST, MI I -II, diast. Dysfunktion II CT-Thorax (5.8): höhergradige coronarsklerotische Veränderungen CCT (5.8): vaskuläre Leukenzephalopathie Labor: initial max. CRP 4,2 9,2 (7.8) hs Trop Krea 1,09 GFR 52 (5.8) CK (5.8) Pro BNP Na 138 K 3,7 (5.8)

6 EKG am Folgetag in Ried

7 Prozedere Intensivmedizinische Observanz ( ) Telemetrische Observanz ( ) Rez. tachykardes VHF Sedacoron Therapie Harnwegsinfekt (E.coli) Antibiose mit Ciproxin Medikation: Crestor, T-ASS, Seloken, Nexium, Mexalen, Lovenox Entscheidung zur Durchführung einer Coronarangiographie Verlegung BHS Linz

8 Coronarangiographie

9 Postinterventionelles EKG

10 EKG 2 ICR höher!!! Verdacht auf Brugada- Syndrom!!! Familienanamnese: 10 Geschwister 2 Brüder SCD, beide ca. 60 LJ. Vater SCD im Alter von ca. 60 LJ.

11 MR Cor Zusammenfassung: Umschriebene subendocardiale Narbe im basalen Drittel inferior und posterior. Normale links- und rechtsventrikuläre Funktion. Kein relevantes Vitium. Subendocardial Narbe - Ursache für VF unwahrscheinlich

12 Brugada Syndrom Pedro und Joseph Brugada

13 Defintion - EKG Desz. ST-Streckenhebung V1 V2/V3 häufig mit einer rechtsschenkelblockartigen Deformation des QRS-Komplexes J-Punkt Hebung

14 Unsere Patientin V1 J-Punkt Hebung V2 TYP I - coved

15 Definition Synkope und/oder Herzkreislaufstillstand, verursacht durch polymorphe ventrikuläre Tachykardie oder durch Kammerflimmern Fehlen einer strukturellen Herzerkrankung Mögliche Differentialdiagnosen müssen ausgeschlossen sein: z.b: Long- QTSyndrom, arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie,

16 Ätiologie autosomal dominant vererbt mit inkompletter Penetranz Mutationen im Bereich des für einen kardialen Natriumkanal kodierenden Gens SCN5A nachgewiesen Mgl. Ursache des SIDS

17 Epidemiologie brugadatypischen EKGs - Gesamtbevölkerung ca. 0,05 % Westliche Länder 1-5 / Fernöstliche Länder 1 / 2500 M : W = 8:1 Um 40. LJ

18 Pathophysiologie Intrazelluläres Natrium ist vermindert Dome ist vermindert J-Wave epikardiale Dispersion der Repolarisation (von Zelle zu Zelle unterschiedlich je nach Genexpresion) über Reentry zu polymorphen VTs aufgrund der unterschiedlichen Refraktärzeiten Normale Elektrolytverhältnisse J-Wave Intrazelluläres Na vermindert

19 Differentialdiagnosen EKG Frühe Repolaristion RSB Akute Mykoardischämie Akute Myokarditis ARVD Rechstherzbelastung(PE, RVOT-Obstruktion bei Mediastinal- TU) Hypothermie ( Osborn Wellen) Dissezierendes Aortenaneurysma Intoxikation mit Antidepressiva und v.a. Kokain Neuromyopathien (Morbus Duchenne, Friedreichs Ataxie, Thiaminmangel) Dyselektrolytämien (Hypercalcämie, Hyperkaliämie)

20 Auslösende Faktoren für symptomatisches Ereignis Fieber Drogen: Kokain Psychotrope Medikamente (Antidepressiva) Antiarrhythmica Klasse 1 (Na+-Kanal-Blocker) erhöhen die Penetranz der Genmutation von 30% auf 80% Ajmalin Procainamid Flecainid

21 Zustände / Substanzen Brugada-EKG demaskieren: Status febrilis Autonom wirksame Pharmaka Vagomimetika Antiadrenerge Pharmaka Adrenerge Pharmaka Klasse 1A Antiarrhythmika: Ajmalin, Procainamid, Disopyraid Klasse 1C Antiarrhythmika: Flecainid, Propafenon Trizyklische Antidepressiva Antihistaminika (1. Generation) Kokain

22 Diagnostik Ajmalin-Test 1 mg/kg KG über 5 Minuten i.v. Unter EKG-Monitoring (Ableitung V1 und V2 sollen zusätzlich um 2 ICR höher angelegt werden) Abbruch bei typ. EKG, Arrhythmien bzw. bei einer QRS-Zunahme von > 30% Alternativ ähnliche Tests mit Flecainid möglich

23 Diagnostik Genetisches Screening (v.a. Angehörige) verfügbar, aber aufgrund der unterschiedlichen Mutations-Orte und der generell sehr niedrigen Penetranz sehr viel falsch negative Tests. EPU Symptomatischen Patienten nicht empfohlen - erhöhtes Risiko für das neuerliche Auftreten von rhythmologischen Ereignissen Indikation zur Implantation eines ICD ohnehin gegeben Bei asymptomatischen Patienten bzw. als Familienscreening ist die EPU zur Diagnosesicherung in Betracht zu ziehen.

24 Therapie Die einzige kurative Therapie ist die Implantation eines ICD!!! β-blocker und Amiodaron meist KI: HF Risiko von VF Gesichertes Brugada im tachykarden Sturm Orciprenalin In einigen Fällen führte auch eine Ablation zum Erfolg. Verwendung von aktionspotential-verlängernden Medikamenten wie Chinidin erfolgreich (Rückgang der EKG-Änderungen und Reduktion des Risikos für Kammerflimmern) keine Alternative

25 Aus Datenschutzgründen wurde das automatische Herunterladen dieses Bilds von PowerPoint gesperrt. Patientenmanagement / Risikostratifizierung BS: Brugada syndrome; NAR: nocturnal agonal respiration; and SCD: sudden cardiac death. Reproduced with permission from: Antzelevitch, C, Brugada, P, Borggrefe, M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111:659. Copyright 2005 Lippincott Williams and Wilkins.

26 Prognose Symptom. Patienten keinen Unterschied zw. maskiertem EKG - permanenten brugadatyp.ekg- Veränderungen. Unbehandelt schlechte Prognose auf: 2 Jahresrezidivrate nach SCD oder Synkope > 30 %.

27 Unsere Patientin EKG Veränderungen - JA Synkope - JA Kammerflimmern - JA Fehlen einer strukturellen Herzerkrankung - KHK

28 Unsere Patientin Auslösende Faktor: HWI nein, da Infekt erst auf ICU entwickelt Demaskierender Faktor: KM-Gabe Therapie: ICD Implantation ( Maxi ) KH Ried Familienscreening: Ajmalintest geplant

29 Manche Gen expressionen sind offensichtlicher zu erkennen Danke für die Aufmerksamkeit!