Immunmangelkrankheit oder Immundefekt?
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- Linus Weber
- vor 6 Jahren
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1 51. Internationaler Oster-Seminar-Kongress für pädiatrische Fortbildung Brixen, März 2018 Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? Michael Weiß Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 1
2 Immunmangelkrankheit Unterschiedliche Definitionen Fehlen einzelner oder aller Immunglobuline, Hypo- oder Agammaglobulinämie. Dies kann angeboren oder später durch Krankheitsprozesse erworben sein. Je nach dem Umfang des Ausfalles kommt es zu Auffälligkeiten für bestimmte Krankheiten. Vergleichen Sie dazu die Immunglobulinklassen IgA bis IgM,. Abfrage Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 2
3 Immuninsuffizienz Erkrankung des Immunsystems mit geschwächter Abwehrfunktion Immundefekt (Immundefizienz, Immuninsuffizienz, Immunmangelkrankheiten) ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen des Immunsystem, die durch eine vorübergehende oder bleibende Schwächung der Abwehrfunktion gekennzeichnet sind. In der Folge treten oft Infektionskrankheiten auf, die zudem häufig einen schwereren Verlauf nehmen. Gesundheit.gv.at/lexikon/i/lexikon-immundefekt2 Abfrage Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 3
4 Weniger Infekte mit Vitamin D? Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 4
5 Weniger Infekte mit Vitamin D? Nutzen in hoher Dosis für Patienten mit Abwehrschwäche? Schwedische Studie (Peter Bergmann et al., BMJ open 2012, online 13. Dez.) 140 immundefiziente Erwachsene 4000 IU Vitamin D/Tag für 1 Jahr vs. Placebo Endpunkt: Score aus Symptomen der Atemwege, Ohren und Nebenhöhlen, Krankheitsgefühl und Einnahme von Antibiotika Verminderung des Wertes für den einzelnen Patienten um 47 Punkte (202 gegenüber 249 Punkten) Effekt weniger ausgeprägt als erwartet Es gibt keinerlei Hinweise darauf, dass Vitamin D ansonsten bei gesunden Menschen mit ganz normalen, vorübergehenden Atemwegsinfektionen von Nutzen sein könnte. (siehe auch JAMA 2012; 308: 1333) Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 5
6 Infektionsanfälligkeit Physiologisch Gehäufte Infekte nach Verlust der mütterlichen Leihimmunität Partielle Unreife des Immunsystems Erhöhte Infektionsfrequenz im Säuglings- und Kleinkindesalter Beginn der Auseinandersetzung mit Erregern Entwicklung des Immunsystems Aufbau eines immunologischen Gedächtnisses Anatomische Besonderheiten Einflußfaktoren: - Zigarettenrauch - Stillen < 4 Wochen - Krippe/ Kindergarten - Geschwister - Leben in der Stadt Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 6
7 Infektionsanfälligkeit Pathologisch Infektionen auffällig polytop Schwerer und therapieresistenter Verlauf Klassische opportunistische Infektionen Warnzeichen für das Vorliegen eines angeborenen oder erworbenen Immundefektes (Jeffrey-Modell-Foundation) Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 7
8 Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 8
9 Diagnostik bei Verdacht auf Immundefekt - Anamnese - Familienanamnese mit Stammbaum - Infektionshäufigkeit - Schweregrad der Infektionen - Lokalisation monotop (anatomische Defekte?) polytop (Kombinationen eher bei Immundefekt) - Wiederholte Infektionen (Kinderkrankheiten) Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 9
10 Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 10
11 Immundefekt-Klassifikation Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 11
12 V. Wahn: Klassifikation Primärer (angeborener) Immundefekte Stand 2015 ImmunDefektCentrum der Charité Berlin Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 12
13 Aufklärung primärer Immundefekte Der diagnostische Weg wird nach allgemeiner Untersuchung und Anamnese mit orientierenden Laboruntersuchungen weitergeführt Bei den Spezialuntersuchungen ist die Molekulardiagnostik weit in den Vordergrund getreten Die Identifikation eines definierten Immundefektes ist für Patienten und Familienangehörige (Überträgerstatus) wichtig Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API): Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 13
14 Infektionsanfälligkeit als Leitsymptom für einen primären Immundefekt Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 14
15 ELVIS Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 15
16 GARFIELD Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 16
17 Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 17
18 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit. Prof. Dr. Michael Weiß Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße Tel.: Kliniken Köln Michael Weiß: Immunmangelkrankheit oder Immundefekt? 18
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